Вроджені вади серця: виживання та повноцінне життя

С. О. Сіромаха, канд. мед. наук
головний лікар ДУ «НІССХ НАМНУ»

З патологіями серцево-судинної системи різного ступеня тяжкості живе майже 60 % українців. Смертність від цих захворювань сягає 68 % у загальній структурі смертності. Саме тому ми не можемо обійти проблему серцево-судинних захворювань у номері журналу, який присвячується репродуктивному здоров’ю. В інтерв’ю із Сергієм Олеговичем Сіромахою, канд. мед. наук, головним лікарем ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії НАМН» ми  розкриємо  дві важливі  теми – вроджені вади серця плода та кардіопатології у вагітних.

– Щорічно в Україні близько 5 тис. дітей (приблизно 1 %)  з’являється на світ з вадами серця, 1250–1300 з них перебувають у критичному стані та без невідкладної кардіохірургічної допомоги можуть прожити лише декілька днів, – розповідає С. О. Сіромаха.  – За статистикою, вроджені вади серця (ВВС) становлять до 30 % усіх вроджених аномалій та посідають перше місце за смертністю новонароджених і дітей  першого року життя.

Вади серця плода формуються з 19-ї по 72-гу добу вагітності. Саме цей період є найважливішим для здоров’я майбутньої дитини. У перші вісім тижнів формується серце, за 52 дні – вся серцево-судинна система.

У тих країнах, в яких пренатальна діагностика поставлена на високий рівень, показники смертності серед немовлят істотно нижчі. Вже на 10–14 тижні вагітності за допомогою найбільш  чутливих УЗ-маркерів можна візуалізувати грубі та тяжкі вади серця.

При виявленні складних і критичних вад хірургічна допомога новонародженому повинна бути надана в перші дні, а то й години життя. І, звичайно ж, тільки у високоспеціалізованому лікувальному закладі.

– Наскільки відомо, сьогодні пренатальний скринінг в Україні проходять майже всі вагітні жінки…

– Це так, фетальна ультразвукова діагностика згідно з національними медичними стандартами проводиться з 11 тижня вагітності. Але при цьому, на жаль, якісна та інформативна діагностика становить лише 10–15 %. Проблема в недостатньому рівні кваліфікації кадрів та якості обладнання. Є райони, де взагалі немає апарату УЗД, не кажучи про фахівців. У результаті вади серця виявляються тільки після народження, й часто не відразу, а вже коли в організмі починаються незворотні процеси. Дитина може загинути або залишитися інвалідом. Тому сьогодні дуже гостро стоїть питання підготовки кваліфікованих кадрів та оснащення медичних закладів сучасним діагностичним обладнанням.

Завдання пренатальної діагностики – виявлення патології майбутньої дитини на стадії внутрішньоутробного розвитку. І чим точніше поставлений діагноз плоду, чим раніше новонародженому буде надана високоспеціалізована допомога, – тим більше шансів у дитини, навіть з найскладнішими вадами, на повноцінне життя.

– Але передпологова діагностика має й зворотній бік, коли при виявленні складної вади серця батькам пропонують штучне переривання вагітності, пояснюючи це тим, що навіть за умов відносно успішних операцій малюк не буде мати шансів на повноцінне життя.

– На жаль, ця проблема існує, незважаючи на те що сучасні технології дають можливість виправити багато серйозних помилок природи і подарувати дитині повноцінне життя. Ми навчилися успішно лікувати вади серця, які  нещодавно вважалися несумісними з життям. До нас часто звертаються жінки, яким було запропоновано переривання вагітності за медичними показаннями – через несумісні з життям вади розвитку плода. У більшості випадків виявляється, що ваду можна виправити. Пропозиція, а то й наполягання на перериванні вагітності при подібних вадах є неприпустимими! Ці питання повинні вирішуватися тільки на консиліумах за  участі кардіохірургів. Останнє рішення, безумовно, за батьками, але після отримання ними повної кваліфікованої доступної для розуміння інформації.

– Зупиніться, будь ласка, більш детальніше на критичних вроджених вадах серця плода та на тому, як повинні діяти лікарі при веденні  такої вагітності.

– Вроджені критичні аномалії поділяються на:

  • структурні, які перешкоджають розвитку серцевої структури або магістральних судин;
  • критичні порушення ритму серця.

При таких вадах, як транспозиція магістральних судин, тотальний аномальний дренаж легеневих вен, загальний артеріальний стовбур, гіпоплазія лівих відділів серця – частка критичних станів 100 %.

Однак найзагрозливішою аномалією, яка може бути «німою» у перші години-дні життя, є коарктація аорти. Так, у США щорічно з пологових відділень виписують до 250 немовлят з недіагностованими критичними вадами серця. Найчастіше це саме коарктація аорти. Й, на жаль, перші ж прояви цієї аномалії є провісниками неминучої загибелі дитини.

Дуже небезпечним є «дуктус залежні» вади, коли кровообіг в організмі дитини відбувається тільки за рахунок функціонування боталлової протоки та переривається з її природним закриттям. Це транспозиція магістральних артерій, артеріальна легенева гіпертензія, синдром гіпоплазії лівих відділів серця, повний перерив дуги аорти.

При народженні дитини з критичними ВВС основна мета акушера-гінеколога та неонатолога – вчасно та грамотно доставити її до кардіохірургів:

  • знизити енергетичні витрати дитини;
  • провести профілактику та корекцію гіпокаліємії, ацидозу, брадикардії;
  • установити венозний порт, бажано центральний;
  • важливо! Не всім «синім» дітям корисний кисень. Кисень є міцним вазоконстриктором, а отже, при «дуктус залежній» ваді оксигенотерапія призведе до спазму боталлової протоки та смерті дитини. У таких випадках дитина обов’язково повинна отримувати через центральний венозний порт простагландин Е1.

У НІССХ імені М. М. Амосова щороку оперують приблизно 70 дітей з критичними ВВС з результатами на рівні провідних кардіохірургічних клінік світу, а з проблем порушення ритму серця у дітей Інститут Амосова не має аналогів у світі. Так, з 1983 р. проведено 1015 операцій у дітей при вродженій аномалії провідної системи серця. До речі, найменша вага пацієнта, якому був імплантований штучний водій ритму серця через судину – 1800 г. Також дітям у ранньому неонатальному періоді проводяться RF-абляції вогнища тахікардії при медикаментозно-резистентних формах.

При структурних аномаліях розвитку найбільш активно надається невідкладна та екстрена допомога малюкам з критичними стенозами клапанів серця, коарктацією аорти, траспозицією магістральних артерій тощо.  З 2010 р. в Інституті існує програма надання екстреної допомоги немовлятам з гіпоплазією лівих відділів серця. Започаткували її директор Інституту академік Г. В. Книшов (рік тому він пішов з життя) та член-кореспондент НАМН України В. В. Лазоришинець, який нині очолює Інститут. Ініціатива вкрай складна та високовартісна, але дуже необхідна та унікальна. Є певні досягнення. Зокрема, дівчинці Софії , що не мала шансів на життя в далекому 2010 р., сьогодні вже шість років.

Треба зауважити, що сьогодні значна частина ВВС, у тому числі й деяких критичних, лікується за сучасними малоінвазивними ендоваскулярними методиками без розрізу грудної  клітини. Це такі вади, як дефекти міжпередсердної  та міжшлуночкової перегородок серця, відкрите овальне вікно, відкрита артеріальна (Боталлова) протока, коарктація аорти, ізольований стеноз легеневої артерії та її гілок. Як правило, після ендоваскулярних процедур пацієнтів виписують на 2–3-й день.

Хочу звернути увагу на те, що переважна більшість вроджених вад серця, у тому числі й деяких критичних, можуть бути повністю вилікувані, без будь яких наслідків та обмежень для подальшого життя людини. Головне – для кожної вади серця є оптимальний час лікування, найчастіше – це перші два роки життя або дошкільний вік.

– Як вирішуються організаційні питання пренатальної діагностики та допомоги родинам, які очікують дитину з ВВС?

– Найважливіша роль у першу чергу надається пренатальним центрам, що відкриваються в рамках Національного проекту «Нове життя – нова якість материнства та дитинства». Головне завдання  – охопити якісною діагностикою максимальну кількість вагітних жінок у всіх населених пунктах країни та виявити вроджені вади плода на найбільш ранніх стадіях. Це дає можливість завчасно спланувати тактику лікування і у випадку критичних вад (а це до 40 % усіх вроджених вад серця) підготуватися до хірургічного втручання в перші дні, а при необхідності й години, життя новонародженого. Важливо, щоб пологи при критичних вадах проходили якомога ближче до клініки, де заплановано проведення операції.

В нашого Інституту налагоджена тісна співпраця з ДУ «Інститут педіатрії, акушерства та гінекології НАМН». У разі критичних вад, що вимагають негайного хірургічного втручання, нам повідомляють про початок пологів, і ми готуємо все необхідне для екстреної операції. Через 15–20 хвилин після народження крихітний пацієнт доставляється в Інститут. Цей досвід спільної роботи акушерів-гінекологів, фахівців УЗД-діагностики, неонатологів і педіатрів з кардіохірургами ми поширюємо на пренатальні центри.

Завдяки розвитку комунікаційних технологій ми маємо можливість  багато питань у дистанційному режимі.

У рамках Всеукраїнського проекту «Зупинити епідемію серцево-судинних катастроф», який Інститут імені М. М. Амосова та Асоціація серцево-судинних хірургів України за підтримки Міністерства охорони здоров’я України та Національної академії медичних наук України успішно реалізують вже два роки, ми проводимо науково-практичні заходи для лікарів, які працюють із хворими на серцево-судинні патології. У більшості обласних центрів проводилися сателітні конференції для акушерів-гінекологів, педіатрів та неонатологів разом з фахівцями ІПАГ, присвячені саме проблемам організації якісної допомоги новонародженим з вадами серця та жінкам з кардіопатологією, які бажають народити дитину.

– Ви як раз торкнулися другої теми нашої розмови – спеціалізованої допомоги вагітним жінкам з вадами серця.

– Ця проблема має велике соціальне значення, бо  серцево-судинна патологія посідає перше рангове місце серед непрямих причин материнської смертності в Україні, а майже у 0,2–4 % всіх вагітних виявляються захворювання серцево-судинної системи, які призводять до фатальних виходів. Зростає кількість жінок фертильного віку, які перенесли кардіохірургічну операцію з приводу вродженої або набутої вади серця та магістральних судин. Вони також належать до групи ризику. Подібна ситуація cпостерігається у всьому світі.  За рекомендаціями ESC (2011 р.),  надання спеціалізованої допомоги жінкам з тяжкою серцево-судинною патологією здійснюється у складі мультидисциплінарної команди – кардіологів, кардіохірургів, акушер-гінекологів, неонатологів, педіатрів.

Мультидисциплінарна команда з акушерської кардіології – це плідна сумісна робота фахівців НІССХ імені М. М. Амосова та ІПАГ за всебічної підтримки керівників наших Інститутів. Хочу з нагоди виразити вдячність колегам ІПАГ: академіку Ю. Г. Антипкіну, професору Ю. В. Давидовій,  канд. мед. наук А. Ю. Лиманській.

Основним завданням роботи мультидисциплінарної команди є зниження материнської та дитячої захворюваності та смертності шляхом удосконалення тактики ведення та родопомічі вагітним з тяжкою серцево-судинною патологією. Слід підкреслити, що до мультидисциплінарної команди для нагляду за вагітними, які належать до групи вище ІІ за класифікатором ВООЗ оцінки материнського серцево-судинного ризику, має бути залучений кардіохірург.

Не менш важливим питанням є ведення вагітних з будь-якими серцево-судинними патологіями. Природні гемодинамічні пристосувальні зміни, які відбуваються під час вагітності та не  несуть ризику для здорових жінок, можуть суттєво ускладнювати перебіг основного захворювання вагітної з ВВС, ревматичною хворобою серця, артеріальною гіпертензією, порушенням ритму серця, імплантованими протезами клапанів серця та судин, іншою кардіопатологією, особливо неоперованою. Ведення вагітності у таких пацієнток повинно проходити під контролем кардіолога та кардіохірурга, а на етапі вирішення питання родопомічі консультація таких спеціалістів може мати вирішальне значення. Нерідко жінкам із серцево-судинними захворюваннями пропонують народжувати виключно через кесарів розтин, але вже давно доведено, що в багатьох випадках народжування природним шляхом більш безпечне як для жінки, так й для дитини.

– Будь ласка, розкажіть більш детально про такий новий для України  напрям, як родопоміч  жінкам у кардіохірургічному стаціонарі.

– На базі Інституту імені Амосова з 2013 р.  по сьогодні спільними зусиллями з ІПАГ НАМН України було надано спеціалізовану кардіохірургічну та пренатальну допомогу 40 вагітним та породіллям з тяжкою серцево-судинною патологією. 15 з них – це вагітні з патологією серцево-судинної системи, що не потребують кардіохірургічного втручання під час вагітності, але мають перебувати під мультидисциплінарним наглядом, враховуючи високий ризик виникнення в них серйозних «кардіальних подій». Тринадцять жінок – це  вагітні з патологією серцево-судинної системи, які потребують кардіохірургічного втручання в умовно-плановому порядку на 13–28 тижнів вагітності з наданням подальшої антенатальної допомоги і родопомічі. Ще 12 пацієнток – це вагітні та породіллі, які потребували екстреного або невідкладного кардіохірургічного втручання на будь-якому терміні вагітності (з наступним виношуванням та родопоміччю) або в післяпологовому періоді.

Треба відзначити, що 22 жінки із 40-ка належали до IV найвищої групи ризику за класифікатором ВООЗ оцінки материнського серцево-судинного ризику. В умовно-плановому та екстреному порядку було виконано 25 кардіохірургічних втручань на різних термінах вагітності. Також в умовах стаціонару НІССХ імені М. М Амосова було проведено 13 випадків допомоги у пологах абдомінальним шляхом.

Завдяки злагодженій міжсекторальній взаємодії фахівців – акушерів-гінекологів, кардіологів, кардіохірургів, анестезіологів – значно знижується ризик смертності та інвалідизації матері та дитини.

Первинна профілактика виникнення значних «кардіальних подій» у вагітних з тяжкою серцево-судинною патологією та тяжких пренатальних ускладнень у новонароджених полягає  у вдосконаленні діагностики патології серцево-судинної системи спільними зусиллями лікарів первинної, вторинної ланки, преконцепціональному консультуванні жінок фертильного віку з патологією серцево-судинної системи спеціалістами з екстрагенітальної патології та вчасній корекції виявлених до зачаття модифікуємих факторів ризику з боку серцево-судинної та репродуктивної систем у високоспеціалізованих закладах охорони здоров’я.

Запровадження мультидисциплінарного підходу до  надання спеціалізованої кардіальної та пренатальної допомоги вагітним та породіллям з серцево-судинною патологією – це дієвий спосіб вторинної профілактики материнської та дитячої захворюваності та смертності.

Спеціально для журналу «О!Здоровья!» Н. Гноєвая

START TYPING AND PRESS ENTER TO SEARCH